Enfermedad celíaca, mala absorción primaria.
Enteropatía por gluten.
La enfermedad celíaca también llamado sprue celíaco es un desorden intestinal común, mediado inmunológicamente, en personas con un fuerte componente genético. Quiere decir que el organismo responde a un agresor externo que es el gluten produciéndose un daño a si mismo. Se transmite en familias.
La enfermedad es inducida por la ingestión del gluten de trigo y de sus proteínas vinculadas que se encuentran en la cebada y el centeno. Por ser el propio organismo que se causa el daño se lo llama autoinmune y forma auto anticuerpos producidos en el organismo por linfocitos B como reacción ante el agente agresor que es el gluten, en estos pacientes. Como consecuencia se produce malabsorción que resulta en problemas asociados con malnutrición como anemia, deficiencias en vitaminas , osteoporosis, y desórdenes neurológicos. Puede comenzar en la niñez o en la vida adulta . La supresió del gluten de la dieta habitualmente lleva a la curación del daño del intestino con la consecuente mejoría en la absorción de nutrientes en algunas semanas.
La enfermedad celíaca es la única enfermedad autoinmune en la cual se ha identificado su factor desencadenante ,el gluten.
La ingesta promedio diaria de gluten en la dieta occidental es de unos 20 gm diarios.
En un pequeño porcentaje (2 al 5%) con comienzo de enfermedad celíaca en la edad adulta ,mayor de 50 años ,no responden a la dieta sin gluten y padecen de enfermedad celíaca refractaria . La presencia de una enteropatía asociada al linfoma de células T es la complicación más frecuente de éstos casos.
Tanto la patología como el espectro clínico varía considerablemente de leve a severa .
Las manifestaciones clínicas clásicas incluyen diarrea, distensión abdominal y malestar abdominal ,depresión, anemia, osteoporosis, infertilidad, manifestaciones en la piel o neurológicas. La diversidad de las manifestaciones pueden explicarse en parte por la deficiencia nutricional por la mala absorción debido a la alteración de la célula absortiva pero también sugiere que la enfermedad es un desórden sistémico que puede afectar múltiples tejidos por lo cual requiere ser descubierta y tratada a su inicio .En muchos casos no es reconocida ya sea por ausencia de síntomas ( enfermedad celíaca silente ) o por síntomas extraintestinales.
Las expresiones patológicas observadas con el microscópio de la enfermedad ,cuando están todas presentes ,se caracterizan por 1) atrofia vellositaria debido a la destrucción de los enterocitos (células intestinales) de que ocupan la parte interna del intestino delgado donde se absorben los alimentos
2) un aumento en el número de los linfocitos en el epitelio (membrana superficial de la célula) y en la lámina propia.
3) Hiperplasia de las criptas
Estos cambios histopatológicos , que son los que observa el médico patólogo en el trocito de mucos duodenal que fuera extraído durante la endoscopía , pueden no estar todos presentes . Esto permite una clasificación en 1- Mucosa normal (-MarshO)
2) linfocitos intraepiteliales más hiperplasia de criptas pero sin atrofia de las vellosidades (-Marsh 2) ;linfocitos epiteliales y aumento de las criptas (hiperplasia) -Marsh 3- ; y linfocitos intraepiteliales, hiperplasia de las criptas y atrofia de vellosidades -Marsh 3- Esto ultimo sigue siendo el elemento principal para el diagnóstico.
Además la enfermedad celíaca como se dijera tiene un amplio espectro de severidad. Se la considera como un iceberg con la punta que simboliza la enfermedad manifiesta tipificada por la presencia de alteraciones clínicas e histológicas (de los tejidos). El resto del iceberg simboliza el resta de la enfermedad silente y latente. La enfermedad silente se caracteriza por la presencia de lesiones en exámenes histológicos de la mucosa intestinal y en ausencia de manifestaciones clínicas y la enfermedad latente se define por la presencia de anticuerpos al gluten y TG en ausencia de alteración intestinal y manifestaciones clínicas.
Esta situación es única entre las enfermedades autoinmunes pues es conocido el factor precipitante, una proteína de la dieta. La gliadina, una fracción del gluten, que se encuentra en el trigo, centeno, cebada y avena, es captada por las células inmunológicas del intestino que tienen un receptor que se combina con un segmento de su molécula.
El daño en la enfermedad celíaca es mediado por una respuesta celular al gluten.
Esta respuesta es diferente a la de una reacción alérgica.
La mucosa intestinal se llena de células inflamatorias. Estas célula producen
citoquinas (mediadoras de la respuesta inflamatoria) que reclutan más células
inflamatorias y causan más daño a la mucosa. Las criptas se hacen hiperplásicas,
se afectan la microvellosidades del ribete en cepillo de la célula, se acorta
la vellosidad, lo que trae como resultado la típica mucosa aplanada de la
enfermedad celíaca y el característico aumento de los linfocitos
intraepiteliales en el intestino delgado.
El diagnóstico, en ocasiones, puede hacerse cuando el medico piensa en la posibilidad de esta enfermedad en presencia de anemia por deficiencia de hierro o ácido fólico o de manifestaciones extraintestinales como osteoporosis, infertilidad y disturbios neurológicos.
Muchas personas pueden no tener síntomas durante muchos años y puede ocurrir en
todas las edades de la vida.
Las formas típicas de presentación se asocian con síntomas de mala absorción,
que incluyen diarrea, esteatorrea (aumento de grasa en materia fecal), anemia,
deficiencias vitamínicas y pérdida de peso.
Las formas atípicas incluyen anemia por deficiencia de hierro, osteopenia,
artralgias (dolor en las articulaciones ) intolerancia a la lactosa, vómitos ,
fatiga, depresión. Si se presenta durante la infancia puede detener el
crecimiento físico e intelectual.
El médico consultado, si piensa en la posibilidad de esta afección ,hará el
diagnóstico correspondiente mediante pruebas de laboratorio que incluyen
exámenes específicos para detectar anticuerpos a la gliadina, como ser los
estudios serológicos para anticuerpos antiendomisio y antitransglutaminasa, que
tienen una especificidad entre el 94% y el 100%, lo que significa un gran
avance sobre los exámenes diagnósticos de tiempos anteriores que solo consistían
en la determinación de la grasa fecal y de la absorción de la d-xilosa
haciendo a estos exámenes obsoletos. Si es
negativo en la mayor parte de los casos descarta enfermedad celíaca . Una de las
razones de un falso negativo es tener un tenor bajo de IgA. Si es positivo
requiere para confirmarlo la obtención de una pequeña
muestra del intestino, a través de un tubito que se inserta por la boca hasta el
duodeno proximal, en un procedimiento muy bien tolerado para ser analizado por
el especialista anatomo patólogo.
En casos dudosos en algunos Laboratorios pueden realizarse test genéticos de HLA DQ2 y HLA DQ(
El diagnóstico de enfermedad celíaca es actualmente mas frecuente en adultos. El hallazgo de lesiones típicas en parientes sin síntomas, de enfermos con enfermedad celíaca sugiere que estos adultos pueden haber tenido la enfermedad celíaca por un tiempo o que pueden haberla adquirido por primera vez en su vida adulta.
El desarrollo de la enteropatía por gluten (enfermedad celíaca) es un proceso dinámico en el cual los cambios mucosos en el intestino delgado se desarrollan en tres fases subsiguientes:
a) Fase infiltrativa caracterizada solo por un aumento en el número de linfocitos intraepiteliales.
b) Fase hiperplásica caracterizada por hipertrofia de las criptas.
c) Fase destructiva que se caracteriza por atrofia vellositaria progresiva que lleva el aplanamiento de la mucosa.
Consecuentemente los estudio de diagnóstico basados en marcadores serológicos como anticuerpos específicos producidos por linfocitos B autoreactivos dirigidos contra la transglutaminasa tisural (TT2) o al endomisio (anticuerpos antiendomisiales)desarrollados a los finales del año 1980 pueden dar positivo en casos con moderados síntomas clínicos.
La determinación de la inmunolobulina A antigliadina es de baja especificidad y sensitividad. Este exámen de laboratorio en suero significó un gran avance diagnóstico inicialmente a comienzo de los año 80 al no existir hasta entonces otra forma de hacer diagnóstico salvo por la clínica y la biopsia.
Como puede existir una deficiencia selectiva de la inmunoglobulina A en un 2% de celíacos es conveniente que se determine el nivel total de inmunoglobulina A concomitantemente.
La utilidad de verificar en forma rutinaria éstos anticuerpos en pacientes en remisión clínica puede utilizarse en casos de sintomatología persistente a pesar de una aparente adherencia al régimen sin gluten. Puede significar una inadvertida exposición al gluten.
Si se realiza una endoscopía (mirar adentro) del duodeno pueden observarse a simple vista marcadores endoscópicos sugestivos de la atrofia vellositaria a saber: pérdida de mucosa circular, un tramado endoscópico en forma de mosaico y nodularidad. Pero la sensibilidad de estos marcadores no es tan alta como lo esperado. Existiendo criterios que los ubican en un 44%.
En algunos adultos como también en niños con enfermedad celíaca, las lesiones mucosas en el duodeno pueden no tener una distribución uniforme. Lo que significa que zonas con atrofia vellositaria total pueden estar adyacentes a otras con atrofia leve o parcial e incluso áreas normales. Por lo tanto se recomienda tomar mútiples biopsias para minimizar el riesgo de errores diagnósticos.
El examen de la mucosa con una lupa o un microscopio revela una superficie
mucosa plana con total ausencia de vellosidades intestinales normales. Estos
cambios, reducen la extensión de la superficie epitelial disponible para la
digestión y la absorción en la región intestinal afectada.
Muchas enzimas mucosas en las células absortivas lesionadas, están también
alteradas, por lo tanto los procesos de digestión y absorción que de ella
dependen también estarán alteradas. Comprenden las disacaridasas y otras enzimas
como las peptidasas y estearasas
Las disacaridasas, son enzimas que hidrolizan los disacáridos de la dieta ,a
monosacáridos para que se puedan absorber. El disacárido más conocido es la
lactosa por ser el azúcar de la leche.
A diferencia de lo que sucede con las células absortivas, el número de células
de las criptas está marcadamente aumentado en la enfermedad celíaca no tratada.
Si la enfermedad afecta todo el intestino delgado desde el duodeno proximal
hasta el ileon, se pueden observar signos y síntomas de marcada mala absorción.
con severo adelgazamiento, distensión abdominal, debilidad y cambios del hábito
intestinal. Si la lesión es limitada, afectando sólo la parte proximal del
yeyuno puede no tener síntomas gastrointestinales manifiestos y puede
presentarse como anemia por deficiencia de hierro o ácido fólico o evidencias de
osteopenia (poco espesor de hueso).
Puede considerarse un espectro de manifestaciones dentro de esta afección. Y este varía desde la enfermedad clásica o típica (enteropatía por gluten en asociación con los caracteres de mala absorción), la mayoría de estos casos tienen características atípicas (expresión de la sensitividad al gluten en asociación con manifestaciones atípicas),la
enfermedad silente en donde la sensitividad al gluten solo se expresa en estudios serológicos en pacientes asintomáticos o en poblaciones de riesgo elevado y la enfermedad "latente" que se refiere a pacientes que han tenido la afección en su infancia, que actualmente tienen una arquitectura normal de las vellosidades en una dieta sin restricciones, pero que luego desarrollan atrofia de las mismas compatible con enf. celíaca. Por último existen casos "potenciales" en aquellos casos que nunca tuvieron una biopsia consistente con la enfermedad, pero que muestran signos inmunológicos característicos anormales. Ejemplo: anticuerpo antiendomicio positivo o aumento de los linfocitos intraepiteliales en el intestino delgado.
Artropatía Enteropática.
Comprende las artropatías que están vinculadas a patología del aparato digestivo.
Incluye artitis reactivas causadas por bacterias como la Shigella Salmonella y Clostridium Dificille o parásitos como la Giardia, Ascariasis, y Shigellosis..
Otras condiciones incluyen la
Enfermedad Celíaca, Enfermedad de Whiplle y Colitis por colágeno.
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celíaca.
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Fellow del American College of Gastroenterology Miembro de la Sociedad Argentina de Gastroenterología Profesor Auxiliar de Medicina de la U.B.A. |
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